重型再生障礙性貧血 有哪些臨床表現
氣血對每個人都非常重要,但是很多人都會出現貧血的癥狀。但是貧血有分很多種,比如有缺鐵性貧血、再生不良性貧血、重型再生障礙性貧血……今天小編為大家介紹的是關于重型再生障礙性貧血的相關資料。
【重型再生障礙性貧血有什么危險】
重型再生障礙性貧血發病急,貧血進行性加重,常伴有嚴重感染或出血傾向。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,可有嚴重的內臟出血和敗血癥,不經有效治療多在6-12個月內死亡。
【重型再生障礙性貧血表現】
(一)貧血:多呈進行性加重,蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。
(二)感染:多數患者有發熱,體溫在39℃以上,個別患者自發病到死亡均處于難以控制的高熱之中。以呼吸道感染最常見,其次有消化道、泌尿生殖道及皮膚、粘膜感染等。感染菌種以革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥。
(三)出血:均有不同程度的皮膚、粘膜及內臟出血,皮膚表現為出血點或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血、牙齦出血、眼結膜出血等。深部臟器出血時可見嘔血、咯血、便血、血尿、陰☆禁☆道出血、眼底出血和顱內出血,后者常危及患者的生命。
【引起重型再生障礙性貧血的原因】
重型再生障礙性貧血再生障礙性貧血:是由多種原因引起的骨髓干細胞、造血微環境損傷以及免疫機制改變,導致骨髓造血功能衰竭,出現以全血細胞(紅細胞、粒細胞、血小板)減少為主要表現的疾病。再生障礙性貧血的病理變化主要為紅骨髓的脂肪化,也就是說原來有造血功能的紅骨髓被脂肪所取代,取代的數量越大則貧血越嚴重。其發生原因與接觸某些有害物質及服用某些藥物有關,如苯、砷、碘胺類、氯霉素藥物及放射線等。一些器質性病變如結核病、肝腎疾病、白血病等,常可并發再障。
【重型再生障礙性貧血做什么檢查】
(一)血常規:三系嚴重減少,血紅蛋白進行性下降,白細胞明顯減少,中性粒細胞常0.5×10/L,血小板常20×10/L,網織紅細胞0.01,網織紅細胞絕對值15×10/L。
(二)骨髓象:多部位增生減低,穿刺液稀薄,油滴增多,粒紅兩系造血細胞極度減低,無巨核細胞,非造血細胞增多,骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。
【什么鑒別診斷屬于重型再生障礙性貧血】
(1)骨髓增生異常綜合征(MDS/index.html">MDS):臨床以貧血為主,或同時有出血及反復感染體征,周圍血象可以呈全血細胞減少,骨髓象呈增生明顯活躍,三系有病態造血現象。
(2)陣發性血紅蛋白尿(PNH): 臨床上常有反復發作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。酸溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)均為陽性。
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