世界血友病日：血友病症狀及治療

每年的4月17日為“世界血友病日”，今年血友病日的主題是“相互鼓勵，共同參與，實現人人享有治療”。那麼血友病是什麼，血友病症狀有哪些，主題中提到人人享有治療，血友病治療方法又有哪些呢?下麵就為你一一解答。

血友病是先天性出血性疾病中的一種，主要由於血液中某些凝血因數的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙。男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因數XI缺乏症(曾稱血友病丙)。

血友病症狀

血友病症狀最主要的就是出血。每一累及的家族的臨床表現不同，但同一家族中的患者缺乏的因數水準基本相似。血友病乙的臨床表現與血友病甲相同。輕型較多見，有的病人直到小手術或拔牙後出血不止，作進一步檢查時才被發現。

血友病甲血漿 FⅧ：C活性測不到的患者常有嚴重的“自發”出血，該病的出血大多為創傷後出血，只是創傷極輕微而未被注意，因而似乎是“自發”出血。出血部位常在較深的組織，包括關節、肌肉、腦、腹膜後血腫，出血深部腫脹及疼痛是主要的症狀。血腫可引起組織壞死、外周神經病變、福爾克曼氏缺血性攣縮、關節畸形等症狀。嚴重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷。

血友病治療方案如下：

1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

2、替代療法。

(1)輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因數。故對嚴重出血，必須用因數Ⅸ濃縮劑。

(2)冷沉澱物：所含因數Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50%，故應於1小時之內輸完。

(3)中純度因數Ⅷ製劑已被廣泛用於臨床。 (國內普遍使用的藥物)

(4)凝血酶原複合物濃縮劑。

(5)重組人凝血因數。(國內剛剛開始採用，日後普及的趨勢。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。)

3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。

4、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因數抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。

5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。

6、達那唑。

7、避免創傷或較重的體力活動。儘量避免注射和手術。 (如必須手術，一定要諮詢血友病醫生，將凝血因數含量暫時提高到正常水準再實施手術。)